Рассеянный склероз

Рассеянный склероз: узнаём по первичным симптомам

Люди, далёкие от медицины, услышав фразу «рассеянный склероз» сразу связывают её с забывчивостью, рассеянностью, потерей памяти и считают «болезнью бабушек». В какой-то степени они правы, поскольку имеют в виду одну из разновидностей склероза – старческий. На самом деле склероз может поражать различные органы и системы, и имеет несколько видов:

• рассеянный;
• боковой амиотрофический;
• сосудов головного мозга;
• субхондральный склероз замыкательных пластинок;
• старческий;
• туберозный.

Рассеянный склероз имеет одну отличительную особенность: при заболевании происходит поражение миелиновой оболочки нервных волокон головного и спинного мозга. Очаги демиелинизации появляются в результате замены здоровых нервных волокон на соединительнотканные.

Они могут рассеиваться в произвольном порядке в различных отделах головного и спинного мозга, при этом нарушая функциональность всего участка. При своевременном и правильном лечении лёгкой формы заболевания больной может долго оставаться работоспособным, обслуживать себя.

Переход болезни в тяжёлую форму ведёт к инвалидности, человек не сможет обслуживать себя без посторонней помощи.

При всех других видах заболевания происходит замена функциональных органов соединительными тканями (бляшками), образуются рубцы. При атеросклеротическом поражении сосудов бляшки образуются в результате отложения холестерина.

В зависимости от стадии заболевания больной рассеянным склерозом может прожить до глубокой старости. Кто-то даже с минимальной симптоматикой или вообще без симптомов.

Часто причиной смерти становятся инфекционные заболевания – пневмония, уросепсис или бульбарные расстройства, при которых нарушаются глотательные, жевательные, речевая функции.

Однако не возникает проблем с органами дыхания и сердцем.

Когда появляются первые симптомы?

Рассеянный склероз – заболевание молодых людей. Первично его диагностируют в возрасте от 15 до 40 лет. Бывают случаи, когда заболевание диагностируют у детей и у взрослых в возрасте от 50 лет, но это исключение, а не правило.

Рассеянному склерозу, как и всем аутоиммунным заболеваниям, в большей степени подвержены женщины – практически в 2 раза чаще, чем мужчины. Существует несколько теорий о причинах возникновения рассеянного склероза, среди них рассматривается теория о влиянии гормонального фона.

Наиболее распространенная версия возникновения рассеянного склероза предполагает распознавание иммунной системой нервных клеток организма как «чужих, враждебных» и дальнейшее их уничтожение.

Учитывая выявление при диагностике иммунологических нарушений, основой лечения рассеянного склероза является коррекция иммунных нарушений.

В большинстве случаев факторов, влияющих на проявление заболевания, может быть несколько одновременно:

• наследственность (риск заболевания возрастает на 20-30% если в семье есть прямые родственники (брат, сестра и т.п.), страдающие рассеянным склерозом);
• вирусные заболевания (корь, герпес, ветряная оспа, краснуха и др.);
• повышенный радиационный фон;
• ультрафиолетовое излучение (особенно у белокожих при сильном загаре в южных широтах);
• аутоиммунные заболевания (псориаз, красная волчанка, ревматоидный артрит и т. п.);
• перенесённые ранее операции и травмы спинного и головного мозга;
• частое психоэмоциональное напряжение, стрессы;
• ожирение;
• предиабет, сахарный диабет;
• вредное производство (работа с токсичными красками, растворителями, и др.).

Первые признаки рассеянного склероза обычно проходят незаметно. Диагностировать болезнь на ранней стадии достаточно сложно из-за разнообразия первичных симптомов, способов их проявления и стадии заболевания.

У одного пациента в разное время могут проявляться сразу несколько симптомов, а затем остаться только один.

Стадии обострения и ремиссии чередуются в произвольном порядке – от нескольких часов до нескольких месяцев.

Определить частотность и спрогнозировать начало следующего приступа практически невозможно. Бывают случаи, когда периоды ремиссии могут длиться несколько лет, и при этом пациент чувствует себя абсолютно здоровым.

Но это время, когда болезнь «затаилась» и никуда не ушла – следующее обострение будет сильнее.

Спровоцировать рецидив могут самые различные факторы: простуда, вирусное заболевание, травма, стресс, переохлаждение, употребление алкоголя и т.п.

Выделяют три основные фазы течения рассеянного склероза:

Лёгкая. Редкие обострения чередуются с длительной ремиссией, во время которой состояние пациента удовлетворительное. Во время следующего обострения симптоматика остаётся прежней, не выявляются новые симптомы.

Средней тяжести. Длительные периоды ремиссии (иногда до нескольких лет) сменяются фазой обострения с появлением новых симптомов или с усилением ранее имеющихся.

Тяжёлая степень. В ней выделяют две фазы: первично и вторично-прогрессирующую. При первичной происходит постоянное медленное нарастание симптомов после выявления болезни и постановки диагноза, а фазы обострения практически отсутствуют. Состояние больного постепенно ухудшается. При вторично-регрессирующей фазе после длительной ремиссии наступает резкое ухудшение состояния.

Признаки и симптомы рассеянного склероза

Признаки рассеянного склероза у женщин на начальной стадии и у мужчин одинаковые:

• поражение черепно-мозговых нервов;
• мозжечковые расстройства;
• нарушения чувствительности;
• тазовые расстройства;
• двигательные нарушения;
• эмоциональные и умственные изменения.

В чём это проявляется?

Проблемы со зрением. Наиболее распространённый признак дебюта болезни. Проявляется в нарушении цветовосприятия, снижении зрения, двоении в глазах, раскоординированности движения глаз при попытке отвести их в сторону. Может резко снизиться острота зрения, как правило одного глаза.

Частые головные боли. При РС она появляется в три раза чаще, чем при других неврологических расстройствах. Её возникновение обусловлено депрессией и мышечными расстройствами в организме. Может являться предвестником обострения болезни либо предварять дебют патологии.

Нарушение речи и функции глотания. Проявляются в спутанности речи, изменении артикуляции, невнятным произношением. Симптомы появляются одновременно и незаметны для больного, но выражены для окружения.

Головокружение. Наблюдается практически на всех стадиях заболевания. На всём протяжении болезни симптом только усиливается: начинается с ощущения собственной неустойчивости и доходит до состояния, когда кажется, что движется всё вокруг.

Хроническая усталость. В основном проявляется во второй половине дня, когда больной ощущает себя вялым, слабым, хочет спать, плохо воспринимает информацию.

Вегетативные расстройства. Характерны для средней и тяжелой стадии заболевания. Проявляется повышенной потливостью ног, слабостью мышц, пониженным артериальным давлением, головокружением.

Нарушение ночного сна. Появляются проблемы с засыпанием из-за мышечных спазмов, неприятных тактильных ощущений. Беспокойный сон не даёт желанного отдыха, что в дневное время приводит к притуплению сознания, бессвязности мыслей.

Нарушение чувствительности. Встречается практически в 90% случаев. Проявляется в виде необычных ощущений: жжения, онемения, покалывания, зуда кожи сначала в пальцах, а затем и во всей конечности.

Чаще всего распространяется на одну сторону, но может быть и двухсторонней. Изначально больной воспринимает эти симптомы как обычное переутомление, но постепенно появляется сложность при выполнении простых мелких движений.

Конечности ощущаются чужими, непослушными.

Когнитивные и интеллектуальные расстройства. Проявляются в общей заторможенности, снижении концентрации внимания, способности к запоминанию и усвоении новой информации. Больному трудно переключиться на другой вид деятельности, что приводит к необходимости постоянного ухода в бытовых вопросах.

Тремор. Один из симптомов, который первоначально можно принять за признак болезни Паркинсона. Дрожание конечностей и туловища не позволяет полноценно работать, значительно усложняет самообслуживание больного.

Депрессия, тревожное состояние. Может являться как симптомом болезни, так и реакцией больного на диагноз. Страдает практически 50% больных. Выход из этого состояния видят в попытке суицида или наоборот, в алкоголизме. Пребывание в депрессивном состоянии способствует получению группы инвалидности.

Изменение походки (шаткость). Из-за онемения стоп, спазмов мышц, их слабости и тремора могут возникнуть проблемы с ходьбой.

Спазмы мышц конечностей. Являются показанием к инвалидизации больного, поскольку не позволяют человеку адекватно управлять движениями. Передвижение становится возможным в специальной коляске.

Чувствительность к перепадам температуры. При перегреве в бане, сауне, длительном пребывании на солнце происходит обострение симптомов.

Нарушение полового влечения. Может являться как психологическим нарушением, так и результатом нарушения функции ЦНС. Снижается либидо, но у мужчин может быть утренняя эрекция. У женщин снижается чувствительность, они не могут достичь оргазма и половой акт приносит боль.

Недержание мочи. По мере прогрессирования болезни проблема с мочеиспусканием только усугубляется.

Дисфункция кишечника. Проявляется либо перманентными запорами, либо недержанием кала.

Первые признаки рассеянного склероза – как поступить?

Начальная стадия заболевания практически никак не проявляется, течение заболевания проходит медленно, и только в редких случаях начало может проявиться остро. Бессимптомность болезни можно объяснить тем, что если уже есть очаги поражения нервных клеток, здоровая нервная ткань компенсирует функции поражённых участков, выполняя их функции.

Первые признаки рассеянного склероза могут быть абсолютно различными, не дающими полного представления о заболевании. Ведь при первичном обследовании больной жалуется на какой-то один признак, который, по его мнению, является наиболее важным и приносящим беспокойство.

К примеру, при нарушении зрения (перестал различать цвета, появилась тёмная точка и т.п.) пациент идёт на приём к офтальмологу. Врач назначает лечение и не всегда может соотнести этот симптом с рассеянным склерозом и направить к неврологу.

На момент обследования диски зрительных нервов могут еще не поменять свой цвет, и до момента, пока это случится, пройдёт достаточно много времени. Кстати, именно нарушение зрения в качестве первичного признака даёт состояние длительной ремиссии.

Больной теряет шанс на возможность получить лечение на ранней стадии.

Если врач по первым признакам предполагает рассеянный склероз, он направляет на консультацию к неврологу, который при первичном осмотре и по результатам опроса назначает более детальное обследование.

Для полной диагностической картины потребуется провести МРТ, ПМРС (протонную магнитно-резонансную спектроскопию), сделать люмбальную пункцию из спинномозгового канала, СПЭС (суперпозиционное электромагнитное сканирование), определить при помощи электроэнцефалографа электрическую активность головного мозга.

Начиная с 2001 года для постановки РС врачи используют критерии диагностики МакДональда. Они основаны на количестве клинических атак и совокупности групп критериев. За эти годы критерии несколько раз пересматривались, усовершенствовались и значительно упростили постановку диагноза у взрослых.

В любом случае, при раннем диагностировании заболевания есть все шансы прожить долго без значительного ухудшения качества жизни. Прогноз лечения РС наиболее благоприятен, если болезнь проявилась в позднем возрасте, обострения бывают редко, новые симптомы заболевания не появляются, а первичные не усиливаются.

Источник: https://onevrologii.ru/demieliniziruyushhie-zabolevaniya/rasseyannyj-skleroz-uznayom-po-pervichnym-simptomam

Рассеянный склероз — причина, симптомы, диагностика, лечение

Рассеянный склероз (РС) – это хроническое воспалительное заболевание инфекционно-аллергического происхождения, манифестирующее преимущественно в молодом возрасте (18-40 лет), и проявляющееся прогрессирующими признаками поражения ЦНС, приводящими к инвалидизации пациента.

Рассеянный склероз является наиболее известным и распространенным по всему земному шару заболеванием нервной системы (НС). Этим недугом болеет около 3 млн взрослого населения планеты (около 0,5-1‰). При этом, в последние десятилетия наблюдается стабильная тенденция к росту распространенности РС в мире (больше, чем в 2,5 раза за последние годы).

Среди неврологических расстройств с поражением ЦНС по распространенности РС занимает 4 место после церебрального инсульта, эпилепсии и паркинсонизма, и входит в число «четырех всадников неврологического апокалипсиса».

Еще с эпохи средневековья врачам были известны симптомы медленно нарастающего паралича, с эпизодами головокружения, помутнение зрения, нарушения функции ходьбы.

В конце 18 века для всех больных с симптомами медленно нарастающего паралича стал применяться термин «параплегия», характер этого патологического состояния начали оценивать как активный или пассивный, функциональный или органический.

Причина рассеянного склероза

В разное время изучалась вероятная связь рассеянного склероза и различных вирусов (Эпштэйн-Барр, кори, герпеса, краснухи, паротита, клещевого энцефалита, ретровирусов), бактерий (микоплазма пневмонии, стафилококк, стрептококк), спирохет.

Наиболее убедительно доказана роль в развитии РС вируса Эпштэйн-Барра, относительно которого установлен высокий процент инфицирования взрослых людей, больных рассеянным склерозом.

Вполне вероятно, что на развитие рассеянного склероза оказывают влияние различные экзотоксины (тяжелые металлы, органические красители, курение), радиационное загрязнение, высокочастотные радиоволны, избыточное употребление мяса (копченой свинины), молока в пищу, дефицит витамина D.

Ежедневно современный человек, независимо от того, где он живет, контактирует с пестицидами, гербицидами, химическими удобрениями, индустриальными отходами, выхлопными газами автомобилей, заполонивших большие города. Наши воздух, вода и продукты питания содержат токсичные субстанции, а это, без сомнения, играет важную роль в генезисе аутоиммунной дисфункции.

Классификация рассеянного склероза

Существует три формы этого заболевания: цереброспинальная, церебральная, спинальная. Независимо от первичной локализации, патологический процесс со временем распространяется на другие отделы ЦНС, формируя цереброспинальную форму.

Степень тяжести рассеянного склероза:

1 – характерные симптомы органического поражения НС, с сохранением трудоспособности.

2 – умеренный дефицит двигательных, координаторных, зрительных функций. Работоспособность, обычно, ограничена.

3 – стойкие выраженные расстройства двигательных, координаторных и других функций, которые очень влияют на трудоспособность больного.

4 — резко выраженные расстройства двигательных, координаторныхх, зрительных, психических функций, больному требуется постоянный уход.

Симптомы рассеянного склероза

Диагностика рассеянного склероза должна базироваться, прежде всего, на знании характерных симптомов заболевания и понимании особенностей его течения.

Среди симптомов рассеянного склероза принято выделять наиболее частые, которые являются непосредственным проявлением поражения проводниковых систем мозга.

У рассеянного склероза существует очень большое разнообразие симптомов. Благодаря источнику происхождения их можно разделить на две основные группы.

Первая группа представляет собой симптомы, которые возникают в результате исчезновения миелина в клетках мозга. Если человек теряет миелин в головном и спинном мозге, его способность поддерживать равновесие постепенно становится хуже.

В дополнение к сенсорным или двигательным навыкам часто встречаются у больных также снижение когнитивной способности. Если мозг отвечает за координацию работы всего организма в целом, не удивительно наличие огромного спектра симптомов при этом заболевании.

Вторая группа симптомов – это вторичные симптомы, которые не происходят непосредственно в результате развития заболевания, а являются лишь его следствием.

Например, в далеко зашедшей стадии заболевания, когда больной теряет способность передвигаться, могут появиться трофические язвы, остеопороз, прогрессирующий атеросклероз сосудов или другие расстройства, связанные с необходимостью физически пассивного образа жизни.

Кроме того, можно выделить третью группу симптомов, которая связанна с психическим расстройством — депрессия и пониженная самооценка.

Наиболее распространенные симптомы рассеянного склероза:

• расстройство зрения,

• слабость конечностей,

• спастичность,

• тремор,

• онемение,

• усталость,

• нарушение работы выделительной системы,

• психические расстройства,

• нарушение когнитивных способностей.

Зрительные нарушения при рассеянном склерозе.

Зрительные расстройства возникают примерно у 60% больных. В качестве начального синдрома возникают у каждого третьего пациента. Они проявляются в виде неврита зрительного нерва и почечных мышц глазного яблока. Первое заболевание главным образом вызвано помутнением зрения, нарушением цветового восприятия и глазной болью. Как правило, повреждение зрительного нерва является обратимым.

Синдром “горячей ванны»: общее воздействие высокой температуры ухудшает состояние больных, а умеренная и низкая температура напротив, ведут к снижению некоторых симптомов болезни. Ухудшение состояния после горячей ванны отмечается у 70-75% больных с рассеянным склерозом.

Диагностика рассеянного склероза

• Магнитно — резонансная томография.

Уже около 20 лет, основным диагностическим методом рассеянного склероза является магнитно — резонансная томография (МРТ).

Этот метод использует магнитные свойства атомов водорода. Методика определяет, в частности, количество водорода в клеточной структуре.

В контексте рассеянного склероза, МРТ может обнаружить какие-либо изменения, вызванные рассеянным склерозом, такие как воспалительные состояния, демиелинизирующие очаги или области.

•  Исследование спинномозговой жидкости — CSF

Другим важным исследованием в диагностике рассеянного склероза является исследование церебрально — спинномозговой жидкости (CSF). Это тест используется в основном, чтобы исключить любые другие заболевания, с аналогичными симптомами.

Кроме того, у около 30% больных рассеянным склерозом есть наличие в спинномозговой жидкости основного белка миелина и различных иммуноглобулинов, наличие которых может указывать на начало рассеянного склероза. Забор спинномозговой жидкости выполняют, как правило, на уровне поясничного отдела позвоночника.

Лечение рассеянного склероза

Последнее десятилетие характеризовалось введением значительного количества новых препаратов и методов патогенетического лечения РС, которые показали возможные перспективы положительного влияния на течение заболевания.

Лечение рассеянного склероза должно быть комплексным и соответствовать следующей стратегической схеме:

1. Лечение в период обострения.

2. Предупреждение возможных обострений.

3. Предупреждение прогрессирования заболевания.

4. Симптоматическая терапия.

5. Медицинская и социальная реабилитация.

1. Целью лечения обострения является иммуносупрессия, уменьшение продолжительности обострения и выраженности неврологической симптоматики, а также стабилизация состояния больного.

Основные направления лечения обострения — это использование кортикостероидов, плазмафереза, ангиопротекторов, антиагрегантов, антиоксидантов, ингибиторов протеолитических ферментов, витаминов. Основными показаниями для проведения такого лечение является фаза обострения в случае прогрессирующего течения рассеянного склероза.

2. Целью превентивного лечения для предупреждения обострений рассеянного склероза является иммуномодуляция, уменьшение числа обострений, их выраженности и длительности, замедление инвалидизации.

3. Целью лечения для предупреждения прогрессирования рассеянного склероза является предупреждение дегенерации и инвалидизации в случае прогрессирующего течения болезни.

Основным направлением такого лечения является назначение цитостатиков (циклофосфамид, метотрексат, азатиоприн и др.), а основными показаниями — прогрессирования РС в случае первично-прогрессирующего и вторично-прогрессирующего течения.

4. Также при РС необходимо проводить адекватную медикаментозную и немидикаментозную симптоматическую терапию. Целью симптоматического лечения рассеянного склероза является устранение симптомов неврологического дефицита.

Зачастую требуется коррекция симптомов заболевания:

• слабость конечностей,
• спастичность,
• тремор,
• онемение,
• усталость,
• нарушение работы выделительной системы,
• психические расстройства,
• нарушение когнитивных способностей.
• прогрессирующей усталости.

Для купирования спастичности применяются миорелаксанты или их комбинация препараты ботулотоксина; тремора — высокие дозы витаминов группы В, бета-блокаторы, трициклические антидепрессанты, транквилизаторы, блокаторы кальциевых каналов; головокружение — сосудистые препараты, антиконвульсанты.

5. Целью медицинской и социальной реабилитации при рассеянном склерозе является функциональная независимость больного и минимизация проявлений инвалидности.

Основные направления:

• своевременная диагностика и полноценное лечение в период обострения,
• профилактика обострений,
• поддерживающие курсы лечения для сохранения длительной ремиссии, в частности немедикаментозного,
• поддерживающая реабилитация.

medlibera.ru

Источник: https://medlibera.ru/nervnye-bolezni/rasseyannyj-skleroz

Рассеянный склероз

Рассеянный склероз — хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся множественными очагами поражения в центральной и в меньшей степени периферической нервной системе. Понятию «рассеянный склероз» в неврологии также соответствуют: бляшечный склероз, множественный склероз, пятнистый склероз, рассеянный склерозирующий периаксиальный энцефаломиелит.

Дебют заболевания обычно приходится на молодой, активный возраст (20-45 лет); в большинстве случаев рассеянный склероз развивается у лиц, занятых в интеллектуальной сфере. Рассеянным склерозом чаще страдают жители стран с умеренным климатом, где показатель заболеваемости может достигать 50-100 случаев на 100 тыс. населения.

Этиология и патогенез рассеянного склероза

Развитие рассеянного склероза, относящегося к мультифокальным заболеваниям, обусловлено взаимодействием факторов внешней среды (географических, экологических, вирусов и иных микроорганизмов) и наследственной предрасположенности, которая реализуется полигенной системой, определяющей особенности иммунного ответа и метаболизма. Ведущую роль в патогенезе рассеянного склероза играют иммунопатологические реакции. Одно из первых событий в патогенезе этого заболевания — активация анергичных аутореактивных по отношению к антигенам миелина CD4+ Т-клеток на периферии (вне ЦНС). Во время этого процесса происходит взаимодействие рецептора Т-клетки и антигена, связанного с молекулами II класса главного комплекса гистосовестимости на антиген-презентующих клетках, в качестве которых выступают дендритные клетки. При этом антигеном может быть персистирующий инфекционный агент.

В результате Т-клетки пролиферируют и дифференцируются преимущественно в Т-хелперы типа 1, которые продуцируют провоспалительные цитокины, что способствует активации других иммунных клеток. На следующем этапе Т-хелперы мигрируют через гематоэнцефалитичекий барьер.

В ЦНС происходит реактивация Т-клеток антиген-презентирующими клетками (микроглия, макрофаги). Развивается воспалительная реакция, вызванная повышением уровня провоспалительных цитокинов. Проницаемость гематоэнцефалитического барьера усиливается.

В результате этих событий развивается демиелинизация с повреждением нервного волокна уже на ранних стадиях патологического процесса, гибель олигодендроглиоцитов и формирование бляшки.

В настоящее время рассеянный склероз классифицируют по типу течения заболевания. Выделяют основные и редкие варианты развития болезни. К первым относятся: ремитирующее течение, вторично-прогрессирующее (с обострениями или без таковых), первично-прогрессирующие.

Ремитирующее течение рассеянного склероза наиболее типично (до 90% случаев). Выделяют период появления первых симптомов или существенного усиления существующих длительностью не менее суток (экзацербация) и период их регресса (ремиссия). Первая ремиссия чаще бывает более длительной относительно последующих, поэтому этот период обозначают как этап стабилизации.

Вторично-прогрессирующее течение рассеянного склероза наступает после ремитирующего течения, длительность которого индивидуальна для каждого пациента. Наступает стадия хронического прогрессирования с периодами обострения и стабилизации. Нарастание неврологического дефицита обусловлено прогрессирующей дегенерацией аксонов и снижением компенсаторных возможностей мозга.

При первично-прогрессирующем течении рассеянного склероза (12-15% случаев) отмечается неуклонное нарастание признаков поражения нервной системы без обострений и ремиссий на протяжении всей болезни.

Такое течение заболевание обусловлено преимущественно нейродегенеративным характером развития патологического процесса.

Спинальная форма рассеянного склероза встречается крайне редко, с возможным дебютом до 16 лет или после 50 лет.

Клиническая картина рассеянного склероза

Клиническая картина рассеянного склероза отличается чрезвычайным полиморфизмом, особенно в дебюте заболевания, которое может быть и поли-, и моносимптомным. Часто заболевание начинается со слабости в ногах, реже с чувствительных и зрительных нарушений.

Расстройства чувствительности проявляются чувством онемения в различных частях тела, парестезиями, радикулярными болями, симптомом Лермитта, а зрительные — оптическим невритом с выраженным снижением зрения, которое позднее, как правило, восстанавливается.

В некоторых случаях рассеянный склероз дебютирует с шаткой походки, головокружения, рвоты, нистагма. Иногда в начале заболевания может быть нарушена функция тазовых органов в виде задержек или частых позывов на мочеиспускание.

С развитием рассеянного склероза в клинической картине чаще всего выявляют разной степени выраженности симптомы поражения пирамидных, мозжечковых и чувствительных путей, отдельных ЧН и нарушение функций тазовых органов. Выраженность отдельных симптомов может варьироваться не только в течение нескольких дней, но даже часов.

Среди типичных клинических проявлений рассеянного склероза ведущее место занимают парезы. Особенно часто наблюдают нижний спастический парапарез, реже — тетрапарез. Выраженность спастичности зависит от позы пациента. Так, в положении лежа гипертонус мышц менее интенсивен, чем в вертикальной позе, что особенно заметно при ходьбе.

Признаки, обусловленные поражением мозжечка и его связей — динамическая и статическая атаксия, дисметрия, асинергия, интенционное дрожание, мегалография, скандированная речь.

При поражении зубчато-красноядерных путей интенционный тремор принимает характер гиперкинеза, резко усиливающегося при перенаправлении движения, а в тяжелых случаях распространяется на голову и туловище.

У большинства пациентов вызываются стопные патологические рефлексы сгибательного и разгибательного типов, в редких случаях кистевые патологические рефлексы, клонус стоп и надколенников. В 30% случаев выявляются рефлексы орального автоматизма. Нередко наблюдается патология ЧН в виде оптического неврита и межъядерной офтальмоплегии.

Отличительной особенностью рассеянного склероза является т. н. синдром «диссоциации», который отражает несоответствие между симптомами поражения одной или нескольких систем.

Например, существенное снижение зрения в отсутствие изменений глазного дна при наличии оптического неврита или, наоборот, существенные изменения глазного дна, изменение полей зрения и наличие скотомы при нормальной остроте зрения.

Среди нейропсихологических нарушений наиболее часто встречаются аффективные нарушения (эйфория, депрессивный синдром), своеобразное органическое слабоумие, неврозоподобные состояния (истерические и истероформные реакции, астенический синдром).

Существуют определенные критерии диагностирования рассеянного склероза:

• наличие признаков многоочагового поражения ЦНС (преимущественно белого вещества головного и спинного мозга)
• постепенное появление различных симптомов болезни
• нестойкость некоторых симптомов
• ремитирующее или прогрессирующее течение заболевания
• данные дополнительных исследований

Лабораторные и инструментальные методы диагностики используют для выявления субклинических очагов поражения, а также для оценки активности патологического процесса.

Основным методом, подтверждающим диагноз «рассеянный склероз», является МРТ головного мозга, которая позволяет выявить наличие и топографическое распределение предполагаемых очагов демиелинизации.

Вовлечение в процесс на субклиническом уровне соответствующих афферентных систем проводят исследования ССВП, ЗВП и слуховых вызванных потенциалов.

Для регистрации клинически выраженных нарушений статики, а также слуха и нистагма проводят соответственно стабилографию и аудиометрию. На ранних стадиях рассеянного склероза для идентификации нарушений, типичных для оптического неврита, обязательно проводят офтальмологическое исследование.

Дифференциальный диагноз

Рассеянный склероз необходимо дифференцировать прежде всего от заболеваний, сопровождающихся многоочаговым поражением ЦНС — коллагенозов и системных васкулитов (синдром Шегрена и болезнь Бехчета, системная красная волчанка, узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера) и инфекционных заболеваний с первичным мультисистемным поражением (ВИЧ-инфекция, бруцеллез, сифилис).

Следует помнить, что для всех вышеуказанных заболеваний типично сочетание с патологией иных органов и систем.

Кроме того, при рассеянном склерозе проводят дифференциальную диагностику с заболеваниями нервной системы — болезнь Вильсона, различные типы атаксий, семейный спастический паралич, которые отличаются от рассеянного склероза вялым прогрессированием или длительной стабилизацией патологического процесса.

Лечение рассеянного склероза

Пациентам с рассеянным склерозом следует постоянно находиться под постоянным наблюдением невролога. Цели лечение при рассеянном склерозе включают: купирование и профилактику обострений, замедление прогрессирования патологического процесса.

Для купирования обострений рассеянного склероза чаще всего используют пульс-терапию метилпреднизолоном в течение 4-7 дней. При малой эффективности данной пульс-терапии после ее завершения назначают метилпреднизолон перорально через день с постепенным снижением дозы в течение месяца.

Перед началом лечения необходимо исключить противопоказания к использованию глюкокортикоидов, а в процессе лечения добавить и сопроводительную терапию (препараты калия, гастропротекторы).

В случае обострения возможно проведение плазмофереза (от 3 до 5 сеансов) с последующим введением метилпреднизолона.

Составляющие патогенетической терапии рассеянного склероза — иммуносупрессанты и иммуномодуляторы — имеют единое название «ПИТРС» (препараты, изменяющие течение рассеянного склероза). используют иммуномодуляторы, содержащие интерферон бета (интерферон бета-1а для п/к и в/м введения) и глатирамера ацетат.

Данные препараты изменяют иммунный баланс в направлении противовоспалительного ответа.

Препараты второй линии — иммуносупрессанты — блокируют многие иммунные реакции и препятствуют проникновению лимфоцитов через гематоэнцефалитический барьер. Клиническую эффективность иммуномодуляторов оценивают не реже одного раза в З месяца. Показано ежегодное проведение МРТ.

При использовании интерферонов бета необходимо регулярное проведение анализов крови (тромбоциты, лейкоциты) и функциональных проб печени (АЛТ, АСТ, билирубин). Из группы иммунодепрессантов, помимо натализумаба и митоксантрона, в ряде случаев используют циклоспорин, азатиоприн.

Целью симптоматической терапии является купирование и ослабление основных проявлений рассеянного склероза. Для купирования хронической усталости применяют антидепрессанты (флуоксетин), амантадин и средства, стимулирующие ЦНС.

При постуральном треморе применяют неселективные бета-адреноблокаторы (пропранолол) и барбитураты (фенобарбитал, примидон), при интенционном треморе — карбамазепин, клоназепам, при треморе покоя — препараты леводопы.

Для купирования параксизмальных симптомов используют карбамазепин или иные антиконвульсанты и барбитураты.

При недержании мочи используют антихолинергические препараты, антагонисты кальциевых каналов.

В случае нарушения опорожнения мочевого пузыря применяют миорелаксанты, стимуляторы сократительной активности детрузора мочевого пузыря, холинергические средства и интермиттирующую катетеризацию.

Прогноз и профилактика при рассеянном склерозе

При рассеянном склерозе прогноз на дальнейшую жизнь в целом благоприятный. Возможность летального исхода можно свести к минимуму с помощью адекватного лечения основного заболевания и своевременных реанимационных мероприятий (в том числе ИВЛ). Естественное течение рассеянного склероза подразумевает инвалидизацию пациентов в течение первых 8-10 лет заболевания.

Методов первичной профилактики рассеянного склероза на сегодня не существует. Основной составляющей вторичной профилактики рассеянного склероза является продолжительная иммуномодулирующая терапия.

Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/sclerosis

Рассеянный склероз — симптомы, причины возникновения, методы диагностики, лечение, прогноз

Рассеянный склероз — это хроническое неврологическое заболевание, в основе которого лежит демиелинизация нервных волокон. Эта болезнь встречается среди людей достаточно часто, однако, ее распространенность по земному шару не равномерна.

Так, наибольший процент заболеваемости регистрируется в странах США, Канады, Европы, а наименьший в странах Африки и Азии. Считается, что наиболее подвержены риску возникновения заболевания представители европеоидной расы.

Болезнь возникает в возрасте 16-40 лет, пик заболеваемости припадает на тридцать лет. В структуре заболеваемости преобладают женщины.

Часто люди называют забывчивость, рассеянность, особенно у пожилых людей «старческим склерозом». Но эти явления на самом деле не имеют ничего общего с болезнью под названием «рассеянный склероз». Это тяжелое заболевание, которое часто приводит к инвалидизации.

Причины развития заболевания Симптомы рассеянного склероза Диагностика рассеянного склероза Лечение рассеянного склероза

Причины развития заболевания

Основной единицей нервной системы является нейрон, который состоит из ядра, тела и его отростков (дендритов и аксона). Дендриты — это мелкие, разветвленные отростки.

Аксон — это длинный отросток, с помощью которого осуществляется передача нервного импульса собственно от нейрона к исполнительному органу. Аксон, в отличие от дендрита, покрыт миелиновой оболочкой. От целостности миелиновой оболочки будет зависеть качество проведения нервного импульса.

При рассеянном склерозе повреждается именно эта оболочка, в результате чего пораженный нерв не способен выполнять полноценно свою функцию.

Почему же это происходит? Рассеянный склероз относят к группе аутоиммунных заболеваний. То есть иммунная система воспринимает те или иные клетки организма чужеродными (подобно злокачественным клеткам, вирусам, бактериям) и начинает бороться с ними. Так, при рассеянном склерозе Т-лимфоциты через гематоэнцефалический барьер проникают в мозг, где атакуют белок миелина.

В результате разрушения миелина (демиелинизации) на поверхности нервного волокна возникают склеротические бляшки.

Располагаются бляшки в белом веществе абсолютно в любом участке головного или спинного мозга, но гораздо чаще в перивентрикулярном пространстве больших полушарий, стволе, мозжечке, перекресте зрительного нерва, несколько реже в области подкорковых структур и гипоталамусе.

У больного могут одновременно существовать бляшки, находящиеся на разных стадиях своего развития. Так, во время рецидива заболевания процессы демиелинизации усиливаются, образуются новые бляшки.

Причина возникновения рассеянного склероза все еще остается невыясненной. Считается, что предпосылкой для формирования заболевания являются особенности набора генов, контролирующих иммунный ответ. Уже на этот фактор накладываются всевозможные внешние причины, что в итоге и приводит к развитию недуга. К внешним факторам, провоцирующим развитие заболевания, относят:

1. Проживание в определенной климатической полосе;
2. Воздействие вирусов и бактерий;
3. Стрессы;
4. Интоксикация бензином, тяжелыми металлами, органическими растворителями;
5. Особенности питания: преобладание животных жиров, недостаток растительных продуктов.
6. Травмы головного мозга;
7. Оперативные вмешательства, проведенные под наркозом.

• Глазодвигательные расстройства (косоглазие, двоение в глазах, вертикальный нистагм);
• Неврит лицевого нерва (проявляется периферическим парезом мышц лица);
• Головокружение;
• Пирамидные нарушения (парезы конечностей, повышение сухожильных рефлексов, появление патологических рефлексов);
• Мозжечковые нарушения (пошатывание во время ходьбы, атаксия, интенционный тремор (дрожание при целенаправленных движениях), горизонтальный нистагм, скандированная речь, изменение почерка);
• Расстройства чувствительности (онемение, покалывание кожи);
• Нарушение функций тазовых органов (нарушение мочеиспускания, реже дефекации);
• Невротические расстройства (быстрая утомляемость, эмоциональная лабильность, депрессивные состояния, эйфория, апатия, интеллектуальные нарушения);
• Эпилептические припадки.

При рассеянном склерозе возникает симптомокомплекс, который в медицине получил название синдрома «горячей ванны». Когда  во время принятия ванны, состояние пациента ухудшается.

Возникновение этого синдрома объясняется повышенной чувствительностью нервного волокна, лишенного миелина, к воздействию факторов внешней среды.

Также выделяют синдром «непостоянства клинических симптомов», когда выраженность симптомов меняется не только на протяжении месяцев, но даже в течение суток.

Синдром «клинической диссоциации» характеризуется несоответствием выраженности симптомов результатам неврологического осмотра. Например, при наличии острого снижения зрения и даже полной слепоты может наблюдаться нормальное, неизмененное глазное дно.

В большинстве случаев у больных наблюдаются симптомы поражения, как головного, так и спинного мозга. Подобная клиническая картина получила название цереброспинальной формы рассеянного склероза. Если у пациента преобладают признаки поражения спинного мозга, говорят о спинальной форме заболевания, а признаки поражения мозжечка, столба мозга, зрительных нервов  — о церебральной форме.

Приблизительно у 90% больных болезнь имеет волнообразное течение. Это значит, что периоды обострения сменяются ремиссиями. Однако спустя семь-десять лет болезни развивается вторичное прогрессирование, когда состояние начинает ухудшаться. В 5-10% случаев заболевание характеризуется первично прогрессирующим течением.

Диагностика

Инструментальные методы исследования позволяют определить очаги демиелинизации в белом веществе мозга. Наиболее оптимальным является метод МРТ головного и спинного мозга, с помощью которого можно определить локализацию и размеры склеротических очагов, а также их изменение со временем.

Кроме того, пациентам проводят МРТ мозга с введением контрастного вещества на основе гадолиния. Этот метод позволяет верифицировать степень зрелости склеротических очагов: активное накопление вещества происходит в свежих очагах. МРТ мозга с контрастированием позволяет установить степень активности патологического процесса.

Для диагностики рассеянного склероза проводят исследование крови на наличие повышенного титра антител к нейроспецифичным белкам, в частности к миелину.

Приблизительно у 90% людей с рассеянным склерозом при исследовании спинномозговой жидкости выявляются олигоклональные иммуноглобулины. Но нельзя забывать, что появление этих маркеров наблюдается и при других заболеваниях нервной системы.

Лечение рассеянного склероза

Этиотропное лечение рассеянного склероза все еще не разработано. Поэтому главным направлением в борьбе с недугом является патогенетическая терапия.

Выделяют два направления патогенетической терапии: лечение обострения заболевания и торможение прогрессирования рассеянного склероза.

Лечебная тактика должна разрабатываться с учетом особенностей клинического течения, активности патологического процесса.

Для подавления активности иммунной системы используют препараты из группы цитостатиков: циклофосфамид, циклоспорин, азатиоприн. Прием этих медикаментов уменьшает тяжесть обострений, а также замедляет прогрессирование заболевания.

Новым направлением в терапии заболевания является применение препаратов бета-интерферона: ребиф, бетаферон. Эти лекарственные средства оказывают противовоспалительное, иммуномодулирующее, а также противовирусное действия.

Бета-интерфероны назначают по 6-12 млн МЕ через день длительным непрерывным курсом.

Также в терапии рассеянного склероза используют такие современные препараты как: Копаксон (глатирамера ацетат), цитостатик Митоксантрон, а также препарат моноклональных антител Натализумаб (Тизабри).

Эти лекарственные средства уменьшают количество и выраженность обострений, удлиняют период ремиссии, замедляют прогрессирование патологического процесса.

Симптоматическое лечение применяется с целью облегчения конкретных симптомов заболевания. Могут быть использованы следующие препараты:

• Мидокалм, сирдалуд — снижают мышечный тонус при центральных парезах;
• Прозерин, галантамин — при расстройстве мочеиспускания;
• Сибазон, феназепам — уменьшают тремор, а также невротические симптомы;
• Флуоксетин, пароксетин — при депрессивных расстройствах;
• Финлепсин, антелепсин — применяются для устранения судорог;
• Церебролизин, ноотропил, глицин, витамины группы В, глутаминовая кислота — применяются курсами для улучшения работы нервной системы.

Григорова Валерия, медицинский обозреватель

25,279  2 

(197 голос., 4,53 из 5) Загрузка…

Источник: https://okeydoc.ru/rasseyannyj-skleroz-simptomy-i-lechenie/

Поделиться: